Julie et les enfants de tourette

Aux confins de la neurologie et de la psychiatrie, l'étude du syndrome de Gilles de La Tourette représente un modèle tout à fait pertinent pour comprendre les bases du comportement, tant sur le plan des neurotransmetteurs que sur le plan anatomique (mise enjeu du cortex préfrontal, des ganglions de la base et du système limbique), génétique et peut-être immunologique. Une meilleure compréhension de cette affection apportera non seulement des bénéfices thérapeutiques immédiats pour les patients, mais également un progrès dans la connaissance de la physiologie du comportement.

Ce texte est extrait d'un article du Professeur M Dugas paru en 1985 à l'occasion du centenaire de la description princeps Le Concours Médical 1985; 107; 26; 2543-2550

Avant d'appartenir aux descriptions médicales, le mot « tic » était déjà employé dans le langage familier. En 1702, Müller divise les convulsions cloniques et toniques, et c'est à cette époque que le mot tic est employé pour la première fois. « N'est-il pas significatif qu'un mot aux allures si peu scientifiques ait pénétré de vive force dans la terminologie médicale? Ici, le grec et le latin ont tort, l'acception du mot tic est si précise qu'on ne saurait imaginer une meilleure adaptation d'une idée à un nom et d'un nom à une idée. Il porte en lui comme une spécificité de définition puisqu'il se retrouve dans toutes les langues » (Brissaud, préface du livre de Meige et Feindel, les tics et leur traitement. Paris, Masson ed 1902). Mais, s'il est médicalement consacré, ce terme va servir à désigner des mouvements tout à fait dissemblables; en 1756, André, chirurgien de Versailles, décrit le «tic douloureux de la face». Trousseau, dans sa leçon : « Des diverses espèces de chorées » (Des diverses espèces de chorées; Clin Méd Hôtel Dieu Paris, 1873,2,264-271), donne une excellente description des tics : « Je parle du tic non douloureux qui consiste en des contractions instantanées, rapides, involontaires, généralement limitées à un petit nombre de muscles, habituellement aux muscles de la face, mais pouvant aussi en affecter d'autres, celui du cou, du tronc ou des membres... Chez l'un, c'est un clignotement des paupières, un tiraillement convulsif de la joue, de l'aile du nez, de la commissure des lèvres, qui donnent au visage un air grimaçant; chez un autre, c'est un hochement de tête, une contorsion brusque et passagère du cou se répétant à chaque instant; chez un troisième, c'est un soulèvement d'épaule, une agitation convulsive des muscles abdominaux ou du diaphragme; c'est en un mot une variété infinie de mouvements bizarres qui échappent à toute description... Ces tics sont en quelques cas accompagnés d'un cri, d'un éclat de voix plus ou moins bruyant, très caractéristique... c'est encore une tendance singulière à répéter toujours le même mot, la même exclamation, et même l'individu profère à haute voix des mots qu'il voudrait bien retenir. »

Le syndrome de Gilles de la Tourette (observation de Charcot en 1887)

A la banalité du tic vulgaire (« il n'est personne qui n'ait eu l'occasion de rencontrer des individus qui en sont affectés »Trousseau), qui constitue « non une maladie mais une infirmité » (Charcot JM), s'oppose le tableau impressionnant du syndrome décrit en 1885 par Gilles de la Tourette : «Etude sur une affection nerveuse caractérisée par une incoordination motrice accompagnée d'écholatie et de coprofalie » à partir de 9 observations, ayant toutes débuté dans l'enfance. Dès juin 1885, Charcot critiquait le terme d'incoordination motrice : La maladie de Gilles de la Tourette « quel joli nom pour une maladie aussi horrible », dira une malade de Shapiro (Shapiro AK, Shapiro E, Bruun Rd, Swette RD, Gilles De La Tourette syndrome, New York, Raven Press 1978) comprend trois éléments principaux : les tics, la coprolalie et l'écholalie. « Les tics diffèrent des tics ordinaires par leur intensité et par la complexité des mouvements qui simulent une chorée (CharcotJM). Et tant que les pédiatres ont observé des chorées de Sydenham, l'erreur diagnostique avec le syndrome de Gilles de la Tourette a été fréquente. Le fait que les tics peuvent être volontairement suspendus pendant un certain temps explique sans doute cette remarque d'Oddo, de Marseille, en 1899 : « Le choréique fait ses mouvements devant le public, le tiqueur le fait dans la coulisse. » Certains tiqueurs, après avoir contrôlé leurs tics phonatoires, se précipitent dans les toilettes pour « décharger » leurs tics.

Le mérite de Gilles de la Tourette n'est pas seulement d'avoir réuni en une description clinique remarquable des observations jusque-là mal individualisées (notamment les observations IX et X d'Itard, 1825; cette dernière est la célèbre marquise de D., vue plusieurs fois par Charcot, décédée à 85 ans et l'observation N° 1 du mémoire de Gilles de la Tourette), c'est aussi d'avoir décrit l'évolution si caractéristique de cette affection chronique mais fluctuante. Pendant la phase initiale, les symptômes progressent et se modifient lentement sur une période de quelques mois. Les anciens tics peuvent persister ou être remplacés par de nouveaux tics. L'intensité des symptômes croît et décroît spontanément, ou bien ceux-ci s'accentuent à la suite d'un stress ou s'atténuent lorsque le sujet est motivé par une activité non anxiogène. Les tics peuvent être intenses pendant une certaine période, par exemple six mois, et ensuite décroître, spontanément, jusqu'à un niveau quotidien à peine décelable. « La maladie sommeille » disait Gilles de la Tourette. Ces successions de phases d'accentuation et de diminution des tics, les fluctuations et les modifications des tics au cours de l'évolution sont un critère diagnostique important. Certains tics peuvent disparaître définitivement après une période plus ou moins longue, d'autres peuvent disparaître puis réapparaître, ce qui rend délicate l'appréciation de la valeur des traitements. Cette évolution se poursuit toute la vie, sans que l'on observe une aggravation du syndrome après les premières années. Voir une observation de Charcot dans les mardi de La Salpétière de 1887.

La pertinence de la description de Gilles de la Tourette, qui consacrait une nouvelle entité clinique, a plus été reconnue aux Etats-Unis d'Amérique qu'en France. La conception uniciste redécouverte du syndrome de Gilles de la Tourette, surtout après les premières publications mentionnant l'action favorable de l'halopéridol sur les tics (Seignot JN: un cas de maladie de Gilles De La Tourette guéri par le R1625, Ann Med Psychol, 1961, 119, 578-579). Les critères retenus dans le Manuel diagnostique et statistique des maladies mentales DSM-III pour le diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette concordent parfaitement avec la description princeps de celui-ci.

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